進行性脊肌萎縮癥的癥狀是什么？進行性脊肌萎縮癥怎么治療？

　　本病發病確切原因仍不清楚，有人記述進行性脊髓性肌萎縮癥的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可有不同的發病原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發于梅毒，脊髓灰質炎的報導。

　　本病由于肋間肌無力，引起胸廓凹陷、胸廓不對稱畸形及橈骨頭脫位脊椎變形關節屈曲致運動功能的喪失，因此容易發生誤吸發生重癥肺炎并發癥，危及生命；同時可發生精神社會性問題；還會造成營養不良；患者最終死于呼吸肌麻痹或全身衰竭。

　　本病起病隱匿，首先表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見于頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮、軟腭運動障礙伴發音及吞咽癥狀極少產生。

　　本病的預防措施主要有以下幾點：
　　1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。
　　2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
　　3、勞逸結合。忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。
　　4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。
　　5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。

　　進行性脊肌萎縮癥的檢查方法：
　　1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變，靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相；神經傳導、運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。
　　2、肌肉活檢：無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
　　3、血生化、CSF：多無異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

　　進行性脊肌萎縮癥患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉。早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等；禁食辛辣食物，戒除煙、酒；中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

　　重癥肌無力、肌營養不良、肌肉萎縮、運動神經元病等病癥屬中醫痿癥。“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證，目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫痿癥，其與腎的關系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時，脾胃為后天之本，化生氣血，營養五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養則肌肉萎縮、肌肉無力等。

　　治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補肝腎，生肌起痿，強筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經長期臨床實踐證實，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復，防止肌肉萎縮及關節攣縮變形。